「悲傷是人類所能企及的最高情感，生命的奧秘就是痛苦...快樂是給美麗的身體，但痛苦是給美麗的靈魂。」 王爾德 《來自深淵的吶喊：王爾德獄中書》

      當一位身為醫師的父親面對發生在自己兒子身上無法解釋的行為與變化，在嘗試過所有可能與不大可能的治療方法、閱畢當代相關的研究與請教領域內的大師，仍是無解。面對病情一天一天惡化的兒子，他還能做………

我的孩子怎麼了

      威廉·詹姆士·韋斯特 (William James West  1793~1848)，十八世紀大英帝國裡一個小鎮-湯布里奇(Tunbridge) 的外科醫師與藥劑師，精通於卵巢手術。在47歲時開心迎來他的第三個小兒子詹姆士·埃德溫·韋斯特 (James Edwin West 1840~1860)。就像大部份新生兒一樣，埃德溫看起來可愛、健康、對世界充滿了好奇。隨著時光飛逝，時間來到了小埃四個月大左右。這時的小埃會突然停止動作，兩眼無神地看著天花板幾秒，又突然回到正常，頻率愈來愈常，隨之而來的是突然地點頭向前，雙肩內縮，接著又好像沒事一樣。這個症狀愈來愈頻繁，愈來愈猛烈，強力的呈度讓人很難想像是一個小嬰兒自主性地做出這樣的動作，在這過程中他會大哭，一臉驚嚇，到一兩個月後甚至整天都在點頭，接著大哭。這段時間他的反應變慢變差，雙眼無神、嗜睡，似乎失去了動力做一切行動，不論誰來看都知道這不大正常了。在台灣，這通常就是被當作中邪，第一個想到的就是趕緊去收驚。

來自醫師父親的診治

      身為醫師與藥劑師的父親決定親手診治自己的孩子，他覺得這可能是某種癲癇，但在當時並沒什麼現代的癲癇藥。他嘗試過了水銀、鋅、鐵的治劑，沒效 (現在來看想當然爾)，再試過了溫水泡浴、水蛭放血，牙齦放血及瀉藥，沒效 (現在看起來瘋狂的療法，在當代卻正常不過)。看著病情一天一天的惡化，他走訪了可能有經驗的大師，但在1840年代，不是沒聽過沒看過，就是只找到了幾位看過幾個類似個案的大師。
查爾斯·克拉克 (Charles Clarke) 「看過幾個，我稱之為色蘭 (salaam) 癲癇，一種像是伊斯蘭行額禮的癲癇，其中一個孩子全癒了，一個孩子變成了腦性麻痺」
艾斯利·庫伯 (Astley Cooper)「 這病有兩種可能，如果它來自在腦部，那一輩子都不會好; 但是來自牙齦的話，那就簡單了，長牙就會好了!!」
現在來看，當代似乎沒人能真的幫的了詹姆士，在小埃快滿一歲時，他甚至很小心地試了有劇毒性的氫氰酸，也是沒效。

來自父親求救信

      1841年，盡了一切努力後的8個月，詹姆士向世界發了一封求救信。他將這封信寄給了世界頂級期刊柳葉刀(Lancet)的主編，希望在世界某個角落有專家能回應他，而這封信在小埃一歲生日那天被登了出來。信中這麼描述著「他一直都很健康，直到4個月大時，我第一次注意到輕微地將頭向前點，當時我不在意，以為只是在玩，但這種情形變得愈來愈頻繁且嚴重，他甚至會用力點頭撞向膝蓋，再立刻放鬆回到大字形，每幾秒就發生一次強力收縮再放鬆，在幾分鐘內會連續發生十至二十次才停止，一整天可以二至三陣以上的發作。在發作突然來時，他會表現出非常恐懼與尖叫但發作過了後又完全好像沒事一樣」。

來自世界的回應

      可惜在小埃有生之年，並沒有這麼一位大師能給予他幫助。但他的點頭癲癇卻也在3歲後不藥而癒，隨後發展也慢慢進步，在4歲時能做到試著自己吃飯與簡單的表達。這時韋斯特家族健康與經濟上都出了些問題，詹姆士在54歲時去逝，當時小埃8歲，被送去了庇護所，隨後於輾轉於不同庇護所，並在20歲時染上肺結核而去逝，死後解剖發現他腦部並無任何結構上與組織上的異常 ，因此推測他的癲癇應是來自於基因。最後他與詹姆士一起葬在老家湯布里奇。

一百多年後的今天

      這封求救信雖然沒辦法給予小埃立即的幫助，卻讓世界注意到了這個嚴重的疾病，在1849年紐納姆醫師 (Newnham W.) 對這疾病做了詳細的研究與描述、接著腦波變化、各式較現代的治療方法紛紛被提出來。在1960年在法國馬塞，由神經學大師享利·卡斯托耳(Henri Gastaut)主持的癲癇會議上，人們決定給這個病一個名稱，就表現上來講，叫嬰兒肌躍式癲癇合併高振幅混亂之棘慢混合波 (infantile myoclonic epilepsy with hypsarrhythmia (​IMEH))或是另一個紀念性，有歷史意義的名字韋斯特症候群 (West syndrome), 這也就是目前大家耳熟能詳的嬰兒點頭式痙攣。


延伸閱讀

想知道嬰兒點頭式痙攣長什麼樣、怎麼診斷、怎麼治療可以看這裡

想知道癲癇是什麼可以看這裡

小記

色蘭 (salaam) 癲癇這名稱因不符合科學與不尊重這膜拜動作原意，已不被使用

參考文獻

1.West WJ. On a peculiar form of infantile convulsions. 

2.West & son: the origins of West syndrome

3.History of four cases of eclampsia nutans or the “salaam” convulsions of infancy with suggestions as to its origin and future treatment. Manchester