第一次,我發現我們深信不疑的、崇高的、人的自由意志,原來如此不堪一擊。頭骨、腦血屏障等重重保護形成虛設。自孩童時期起我們就不斷地根據自身對外界感觀的刺激、過去的經驗、與對事物的感受來建立起我們的世界觀,對於世界是如何運行的,何時會感到開時,何時會感到傷心,都有著既定的模式。但你有沒有想過這一切都有可能有崩壞的一天。有一天你發現,自己對剛做完的事怎麼也回憶不起來、莫名奇妙地突然難過地想哭或是大笑、分不清眼前的景色是在夢中還是現實、看著眼前熟悉的人卻沒有真實感、覺得每個陌生人都是被派來綁架、謀殺自己的、自然入睡變成了種奢求、眼前走來走去的人,一直在耳邊說話的聲音卻只有自己看得到、聽得到。我到底怎麼了?
中邪 ? 精神分裂症?
同一種症狀在不同的社會有著不同的際遇與命運。被當作中邪而被阿嬤帶去收驚,被當作精神分裂症接受了許多抗精神藥物與行為治療都有可能,但在2007年前沒有一種作法能讓症狀好轉,甚至到後期還會進展成無法行走、癲癇發作、深度昏迷與呼吸吞嚥心跳血壓不穩定,最終找不到原因而死亡的個案也有。
抗NMDAR腦炎
這一切要直到2007年Dalmua 博士的研究發表後才有突破性的進展。他及當代的學者們發現有一群有著卵巢畸胎瘤的婦女都有這種神秘、失去自我的狀況,但在腫瘤切除後,症狀居然不藥而癒了!! 腫瘤引起異常的自體免疫反應而造成著全身性的症狀,叫作副腫瘤症候群 (paraneoplastic syndrome)。許多腫瘤,像是肺腺癌、乳癌都可能會引起這樣的症候群,臨床表現則千變萬化,從手麻腳麻,肢體無力,吞嚥困難、不自主抖動、記憶力喪失不等。但是副腫瘤症候群通常在腫瘤切除後不明顯改善,而這種抗NMDAR腦炎卻會明顯改善,這可是非常振奮人心的發現,可以治療的疾病被診斷出來是非常有意義的。
當我們的免疫細胞將畸胎瘤視做外來敵人時,就會引發一系列的免疫反應產生抗體對抗。畸胎瘤有著身體各式已分化的細胞,像是頭髮、牙齒、及神經細胞,這些神經細胞和腦部的神經細胞十分相似,所以其抗體也會攻擊腦部,攻擊的位置就是NMDA受器,也就是這種腦炎名稱的由來。
我遇到的第一個患者
在還是學生時代在兒科實習時,遇到了人生中第一例的抗NMDAR 腦炎患者,印象十分深刻。一位十來歲的妹妹,一來到診間就趴在醫師桌上,伸手想摸醫師的臉,口中唸著「你是真的嗎? 」很難想像幾個星期前她還是活潑正常的小女孩。從一個小感冒後,有輕微的頭痛,一兩週後出現活力差,表情淡陌,反應變慢,動作也變很不是那麼協調,對事情好像充滿了懷疑,不斷反問詢問剛確認過的事「我吃過飯了嗎?」「現在是幾早上嗎?」。住院之後,會突然地大哭大叫、一下子又好像沒事一樣,會在查房時想去咬主治醫師或攻擊護理師,晚上都不睡覺,一陣一陣的大抓狂亂踢。大家都非常怕他,覺得她應該要被收治是精神科急性病房才對。當時我也不懂,只覺得的一個正常的小女孩怎麼會在這麼短的時間內有這麼大的變化,對於主治醫師的指示,會診婦產科、抽腫瘤指數、做腦部影像與腰椎穿刺…等指示更是一頭霧水,做了許多的檢查仍沒有個明確的方向。主治醫師更神秘原將患者的血液與腦脊水液寄至西班牙的實驗室送檢,我想當時除了他本人,大概沒人知道這是在幹麻。病況在入院兩週,仍不見好轉與做了許多檢查後也沒突破性的進展,家屬們很不想但也默默地覺得是否要認命接受妹妹真的是不明原因的瘋了,是精神病。直到我們決定打了免疫球蛋白的晚上,我想我一輩子都不會忘了那晚的景色。當時我因值班坐在護理站,突然護理師大叫病人Seizure (抽筋)了,正是我們的這位病人,在趕到病床旁時,抽筋已經快停了,這時妹妹慢慢地把眼睛張開,她的眼神先是充滿了困惑,然後很快地變成羞怯,和之前無神的樣子判若兩人,她說「原來你們都是真的呀」,醒了!? 就在這個瞬間,她突然像醒了一般,回到了正常的樣子,她說「她以為她之前都在做夢,想要醒過了,甚至想從窗子跳下去,才會醒過來」,那晚她的爸媽都哭了。隔天和主治醫師談起這件事,表示免疫球蛋白這個藥真是太神了,他只是幽幽的回說,那也要看得出來這個病才有用。原來,神的是主治醫師。那年距離這個病被提出沒有多久,國內沒什麼人知道。後來我來到了林口長庚兒童神經科受訓,才知道這裡是國內少數可以檢驗的,老板更是閱腦無數,跟著林光麟醫師看過許多此種腦炎,有的只有輕微記憶喪失,有個嚴重到昏迷、癲癇重症,但沒有一個在接受治療後,變化這麼戲劇性的。
治療與預後
在知道這個病的成因和免疫系統有關後,許多治療方法相繼被提出,包括類固醇、免疫球蛋白、血漿置換、二線的莫須瘤、癌德星…等。長期追蹤下來95%的患者都能獲得改善,但也有15%左右會有復發的可能,需要定期監測。因為能夠早期診斷,早期治療對於這個疾病是最重要有的。
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