誰發現Moyamoya的
病因與流行病學
在這個病被提出後，全世界有開始投入研究，但大家發現毛毛樣血管病變在亞洲人種身上，尤其是日本、韓國以及中國人特別的多，發生率約是一般總發生率的三倍。且女生是男生的2倍多。發病年齡有兩個高峰，一是4到5歲的兒童，另一個則是40歲左右的中年族群。這類小朋友因為腦部感染、血管炎、基因突變、第一型多發性神經纖維瘤或不明的原因造成遠端內頸動脈在成長過程中慢慢變得狹窄。這像是個倒數計時器，愈來愈窄，血流愈來愈少。如果你用顯微鏡去看這些窄狹的血管會發現他不像成年人常見的脂肪積在血管壁上造成後續發炎形成動脈粥狀硬化，而是血管壁平滑肌細胞以及內皮細胞過度增生導致。在窄狹的過程中，隨著腦血流的減少，我們身體不會坐以待斃，會在缺血的地方長出許多細細小小的新生血管，這些不正常的血管在血管攝影下就像一團煙霧般，這也就是這疾病名字的由來，隨著原內頸動脈狹窄愈來愈嚴重，新生血管愈來愈多，這些脆弱的血管出血的機率就會愈來愈高。到疾病的最末期，頭顱外的外頸動脈會長出側支血管至顱內來供應缺氧缺血處，而因為內頸動脈完全阻塞，毛毛樣的血管也隨之消失。這整個過程Sukusi 將他分為六個時期(如下圖)，而手術的則是利用人工的方式提早讓外頸動脈的血流來供應腦部，以減少過程中腦缺血、出血的發生。
臨床表現
在小孩還不大能表達清楚時，疾病早期常以是反覆出現的突發性癲癇，半邊肢體無力，且過一陣子就恢復原狀，但到晚期則是以腦出血表現。特別是在過度換氣，如大哭、吹奏樂器、吃熱湯麵吹涼時，容易因為二氧化碳的濃度被洗下來，造成原本就狹窄的血管更狹窄，進了產生腦缺血的症狀。而這就是這疾病表現最特別的地方
診斷重點
在確診上要靠血管攝影來確定是否有在內頸動脈末端連接至中大腦以及前大腦動脈處的狹窄，有無毛毛樣血管的增生來確定。在孩童的腦部核磁共振上常可以看到過去中風過的痕跡，在成人則是容易以出血來表現。在腦部核磁共振下能看到因毛毛樣血管流速較慢而在皮質處出現的血管顯影-Ivy Sign (長春藤).
怎麼治療與預後如何
這個疾病只有手術治療一種方法，而且手術的時機是影響病人下半輩子人生最重要的因素。如果能在多次中風及出血前就早期診斷出來，但安全非緊急的情況下進行手術，建立外環道路來供應窄狹處的血流，讓新生血管消失，就能大大降低腦中風及出血的風險 。常見大腦血管重建術有兩大類，直接接合：頭皮淺顳動脈與腦表中大腦血管接合術 （Superficial temporal artery/middlecerebralartery anastomosis, STA - MCA anastomosis)，這種方式直接接合血管，難度較高，但術後馬上就有效果; 另一大類是間接型的手術，腦、腦膜、淺顳動脈吻合術（Encepha loduroarteriosynangiosis, EDAS)及腦與肌瓣吻合術（Encephalomyosynangiosis, EMS)，不接合血管，而是讓帶著血管的皮辨貼上腦膜，讓血管自己長進去，約需三個月的時間，中間仍有中風與出血的可能。如何取捨需要醫師的個別評估與詳細的討論。
結論
了解這個疾病的特別表現，以後聽到吃湯麵吹氣時就會無力的朋友，可以建議他盡速就醫，早期治療。想看看實際的個案故事可以參考"不敢哭的小女孩"
參考文獻
Cerebrovascular "moyamoya" disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain
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