「Be careful about the skull base of temporal lobe as it may really surprise you !」

在一堂解釋癲癇手術的課程中 Cascino教授意味深長地說。這同樣是個看似正常，更多時候是沒人會去注意到的病杜，但卻很有可能正是潛在的放電點-顳葉腦膨出( temporal encephalocele )。

在圖中的黑白影像是腦部核磁共振，也是目前為止能將腦部軟組織看得最清楚的一種檢查，可以看到在左圖的右邊，下方白色箭頭指的是腦左側的顳葉，相比另一邊腦往下延伸了一點，如果不是特別去看很難注意到。另一張圖的白色箭頭則是內視鏡下突破硬腦膜天際(黑色箭頭)的顳葉腦組織(註1)。一般人即使看到了，也不會將這小小的異常與臨床症狀想在一起，但其實它有機會造成許多嚴重的神經疾病包括癲癇。

顳葉腦膨出的成因為何?

因為先天硬腦膜有缺口，使腦部在生長時突出 (有點像擠麻糬)。這種狀況在腦部其它地方有時也可以看到，如在額頭突出像獨角獸，或是在脊椎突出脊神經，只是這些情況表現更為明顯，不容易被忽略掉。

會有什麼症狀呢?

除了癲癇外，因為硬腦膜先天缺損，有可能造成腦脊髓液滲漏造而低腦壓性頭痛、不明原因傳導性聽力受損、反覆不明原因腦膜炎。(註2)
癲癇大多為成人時期發病，表現以顳葉癲癇的症狀為主，如焦慮、即視感、手部自動症、動作停止、進展到張力異常、失去意識、全身性大發作。(註3)

檢查結果為何?

頭皮腦波可能可以看到顳葉癲癇波，但也可能看不到，藉由深部腦波技術直接測量此區，可以發現腦膨出處都有放電，但有的不局限於此，可能立刻傳到顳葉內側或對側。(註3)

該怎麼處理呢?

手術是有機會使癲癇全癒的，但只切除腦膨出處還是需較大範圍的顳葉前方切除，則需個人化，看每個人癲癇網路影響的大小、有沒有包含到語言、記憶區、癲癇嚴重程度，發作都不會影響意識與每次都跌的鼻青臉腫、每個月一次與每個數十次的生活品質都是不一樣的。都醒還是睡眠中發作，是不是都會變成全身性大發作，這也和最可怕的突發非預期性癲癇性死亡風險高低有關(Sudden unexpected death in epilepsy, SUDP)。(註3)

會全癒嗎?

在一個9位個案的研究中，術後83%的病人都能達到沒有癲癇的狀態(Engel Ia)(註3)


參考文獻 

1. Anteroinferior Temporal Encephalocele: A Surgically Treatable Cause of Pharmacoresistant Epilepsy, Pediatric Neurology, Volume 77, 89 - 90

2. Temporal Lobe Encephaloceles: A Potentially Curable Cause of Seizures, Otol Neurotol. 2015 Sep;36(8):1439-42

3. Epilepsy with temporal encephalocele: Characteristics ofelectrocorticography and surgical outcome, Epilepsia, 57(2):e33–e38, 2016